• Nieuws
  • Verhalen
  • Voor patiënten
  • Collecteren
  • Contact
Logo Spierfonds
Druk op Enter om te zoeken of ESC om dit scherm te sluiten.
De energiecentrale van de spier (aflevering 4)

De energiecentrale van de spier (aflevering 4)

In je spieren gebeurt veel meer dan je denkt. Zelfs terwijl je dit leest, zijn je spieren al hard aan het werk. Om dit mogelijk te maken, hebben je spieren continu energie nodig. Maar waar komt die energie eigenlijk vandaan? En waar gaat het mis bij mensen met een spierziekte? Rianne Baelde, onderzoeker in het Amsterdam UMC, neemt ons mee.

Mini-centrales in actie

Als we heel ver inzoomen in de spier, ontdekken we hele kleine energiefabriekjes, die achter de schermen heel hard werken: mitochondriën. Deze mini-centrales zorgen ervoor dat de brandstof die je lichaam binnenkrijgt – zoals koolhydraten en vetten – wordt omgezet in bruikbare energie voor de spier. Rianne: “Zonder mitochondriën zouden je cellen, en dus jij, geen energie hebben.”

Leuk weetje: al je mitochondriën erf je van je moeder. Bedankt, mam!

Energie + zuurstof = actie

Wist je dat ongeveer 5-10% van een spiercel uit mitochondriën bestaat? Dat is geen toeval, want spieren hebben enorm veel energie nodig, vooral tijdens inspanning. Maar deze energiefabriekjes hebben één belangrijke voorwaarde: ze werken alleen als er genoeg zuurstof is.

“Mitochondriën hebben zuurstof nodig om brandstof om te zetten in energie,” vertelt Rianne. “Dit proces, cellulaire ademhaling genoemd, is vergelijkbaar met je eigen ademhaling: je neemt zuurstof op om in leven te blijven, en je mitochondriën doen precies hetzelfde om energie te maken. Zonder zuurstof stokt dit proces en blijft er weinig energie over.”

Altijd actief: van beweging tot herstel

Of je nu rustig zit of een sprint trekt, je mitochondriën vertrouwen op een constante aanvoer van zuurstof. Tijdens inspanning, wanneer je spieren extra veel energie nodig hebben, versnelt je ademhaling en gaat je hart sneller kloppen. Waarom? Je spieren schreeuwen om meer zuurstof, zodat je mitochondriën op volle toeren kunnen draaien en voldoende energie kunnen leveren om je bewegingen vol te houden.

Maar de rol van mitochondriën stopt niet zodra je rust. Na inspanning helpen ze je om je spieren te herstellen door energie te leveren voor het repareren van beschadigde weefsels. Dit maakt mitochondriën niet alleen essentieel tijdens, maar ook na inspanning.

Wat als de energiefabriekjes het niet meer doen?

Helaas werkt dit proces niet altijd vlekkeloos. Bij sommige spierziekten gaat het mis in de energiehuishouding van de spiercellen. De energiefabriekjes zijn dan kapot óf werken niet zoals ze zouden moeten werken.

Rianne legt uit: “Soms is er een fout in de mitochondriën zelf, waardoor ze niet in staat zijn om voldoende energie te produceren. In andere gevallen kan het zijn dat de mitochondriën worden overvraagd. Dit kan ervoor zorgen dat de mitochondriën het werk niet aankunnen en extra belast worden, wat leidt tot schade aan de cellen en verergering van de spierziekte.”

Kortom, wanneer de energiefabriekjes niet goed functioneren of overbelast raken, kan dat grote gevolgen hebben voor de spieren. De energieproductie loopt achter, en het herstel van de spieren wordt bemoeilijkt, wat uiteindelijk leidt tot spierzwakte en vermoeidheid.

“Vermoeidheid komt veel voor bij mensen met een spierziekten. Door beter te begrijpen hoe de energiefabriekjes werken, kunnen we hopelijk vermoeidheid tegengaan!”

Onder de microscoop

Om mitochondriën en hun functie te bestuderen, gebruiken onderzoekers verschillende technieken. Rianne: “We beginnen met een klein stukje bevroren spierweefsel waarvan we een ultradun plakje spier snijden met behulp van een cryostaat, een apparaat dat het spierweefsel tot -20 graden Celsius bevroren houdt. Hierdoor kan het spierweefsel in perfecte conditie worden gesneden.”

“Vervolgens passen we een kleuring toe die de fabriekjes zichtbaar maken. Onder de microscoop zien we waar de mitochondriën actief zijn(kleuren paars in afbeelding) – en waar juist niet. Je ziet letterlijk gaten in het weefsel als de mitochondriën niet werken (wit in de afbeelding). Zo kunnen we snel en makkelijk inzichtelijk maken dat er met de fabriekjes iets niet klopt, ze niet werken of niet zitten waar ze moeten zitten.”

Gezond versus ziek spierweefsel

Levende energiefabriekjes testen

Naast het onderzoeken van bevroren spierweefsel onder de microscoop, bestudeert Rianne ook hoe mitochondriën functioneren in levend weefsel. Dit biedt unieke mogelijkheden om de energiefabriekjes in actie te zien en te begrijpen hoe ze werken – of waarom ze soms falen.

Rianne legt uit: “Met een speciaal apparaat meten we live hoeveel zuurstof deze levende energiefabriekjes gebruiken. Zo kunnen we beoordelen of ze goed werken.” Hiervoor gebruiken de onderzoekers een vers stukje spierweefsel, dat slechts enkele uren eerder bij een patiënt is afgenomen. “We plaatsen dit weefsel in een afgesloten kamer met een nauwkeurige hoeveelheid zuurstof en stellen de vraag: hoe gebruiken de mitochondriën die zuurstof, en kunnen ze daar energie van maken?”

En wat als blijkt dat de energiefabriekjes niet goed werken? “Dan kijken we wat er gebeurt als we bepaalde stoffen toevoegen – of de energieproductie verbetert,” vertelt Rianne. Door deze testen hopen we uiteindelijk behandelingen te ontwikkelen waarmee we patiënten kunnen helpen.”

Van inzicht naar impact

Onderzoek naar verstoringen in de energiehuishouding is van levensbelang. Bij veel verschillende spierziekten is dit een groot probleem. Dat geldt ook voor de spierziekte die Rianne en haar collega’s onderzoeken. Rianne vertelt: “Eerst moesten we begrijpen wat er precies misgaat in de energiefabriekjes”, ze gaat verder: “Nu we dat in kaart hebben, richten we ons op het vinden van oplossingen. We hopen in de toekomst echt iets voor patiënten te kunnen betekenen. Dáár doe je het voor.”

)