Effect van thuisbeademing bij myotone dystrofie

Veel mensen met de spierziekte myotone dystrofie hebben ’s nachts moeite met ademhalen. Een beademingsmasker kan dan een wereld van verschil maken – maar voor wie werkt het echt?

Slapen niet altijd vanzelfsprekend

Mensen met de spierziekte myotone dystrofie hebben vaak te maken met slaapgerelateerde ademhalingsproblemen. Door zwakte van de ademhalingsspieren kan het lichaam moeite hebben met voldoende te ademen tijdens de slaap. Daardoor wordt er te weinig zuurstof opgenomen en te weinig koolzuur (‘afvalstof’) uitgeademd – met als gevolg: slaperigheid en vermoeidheid overdag, en flinke impact op het dagelijks functioneren en de kwaliteit van leven. Ook is er mogelijk een verband met hartproblemen, zoals hartritmestoornissen.

Wie baat heeft en wie niet

Nachtelijke beademing via een masker (ook wel NIV genoemd) kan mensen met myotone dystrofie helpen om beter te ademen tijdens de slaap. Maar het werkt niet bij iedereen even goed. Voor sommige patiënten is de belasting groter dan de voordelen van beademing. Daarom is het belangrijk om te kunnen identificeren wie er baat bij heeft en wie niet. Zo kunnen we de belasting voor patiënten en hun naaste familie verminderen, en tegelijkertijd de kosteneffectiviteit verbeteren. Daarvoor was meer inzicht nodig over de factoren die bepalend zijn voor het effect van NIV bij patiënten myotone dystrofie.

Wat we nu weten

Dankzij dit project weten we nu veel meer over hoe thuisbeademing werkt bij mensen met de spierziekte myotone dystrofie. Het succes ervan hangt niet alleen af van hoe sterk of zwak de ademhalingsspieren zijn. Ook zaken als verminderde cognitie en apathie komen vaak voor bij deze patiënten, maar lijken die geen negatieve invloed te hebben op het goed gebruiken van de thuisbeademing. In een groep patiënten is aangetoond dat thuisbeademing niet alleen effectief is, maar ook de kwaliteit van leven en het dagelijks functioneren verbeteren.