Logo Spierfonds
Druk op Enter om te zoeken of ESC om dit scherm te sluiten.
De rol van het complementsysteem bij HMSN

Bij de spierziekte HMSN valt het afweersysteem de zenuwen en hun ondersteunende cellen aan. Daarbij speelt het complementsysteem, een onderdeel van het afweersysteem, een belangrijke rol. In dit onderzoek zal worden gekeken hoe de ondersteunende cellen reageren op een aanval van het complementsysteem. Deze kennis kan mogelijk gebruikt worden om de schade aan de zenuwen te beperken.

Achtergrond van het onderzoek

HMSN is een erfelijke aandoening aan de zenuwen die de spieren aansturen. Patiënten hebben vaak last van loopproblemen en kunnen ook problemen ontwikkelen in de handen en onderarmen. De ziekte kan door verschillende erfelijke afwijkingen worden veroorzaakt. Deze afwijkingen verstoren de steuncellen van de zenuwen, de Schwann-cellen, waardoor ze de zenuwen niet meer goed beschermen. Normaal gesproken beschermen en herstellen Schwann-cellen de zenuwen bij schade of ziekte. Bij HMSN valt het afweersysteem echter de zieke Schwann-cellen en zenuwen aan, waardoor de ziekte erger wordt. Het complementsysteem, een onderdeel van het afweersysteem, speelt daarbij een belangrijke rol.

Doel van het onderzoek

Het doel van dit onderzoek is uit te zoeken hoe de Schwann-cellen reageren op een aanval van het complementsysteem en hoe zieke Schwann-cellen proberen om weer te herstellen. Daarvoor wordt in een model voor HMSN bestudeerd hoe de Schwann-cellen reageren op aanvallen van het complementsysteem. Hopelijk worden door dit onderzoek nieuwe therapeutische aangrijpingspunten gevonden en kan de schade aan de zenuwen beperkt worden, waardoor patiënten mildere ziekteverschijnselen hebben.

Tussentijdse resultaten

In het eerste jaar hebben de onderzoekers het complementsysteem onderzocht in een model voor de ziekte. Hieruit bleek dat in de rol van het complementsysteem in het model minder belangrijk is dan verwacht. De onderzoekers hebben hun plannen daarom wat aangepast. In het tweede jaar van het onderzoek gaan de onderzoekers een mogelijk nieuw geneesmiddel testen in het model voor de ziekte.

Over het onderzoek

Onderzoek
Begrijpen van de spierziekte
Begrijpen van de spierziekte

1 januari 2018 gestart

Onderzoeker

Prof. dr. Frank Baas

Locatie

Amsterdam UMC

Kosten

€ 250.000,-

Prof. dr. Frank Baas

Frank Baas is moleculair geneticus in het LUMC. Hier doet hij onderzoek naar de genetische basis van neurologische aandoeningen.

Onderzoek naar HMSN

Het verbeteren van de conditie bij spierziekten

Zoveel manieren om mee te doen

Collecteren

Elk jaar gaan er ruim 30.000 collectanten langs de deuren om te collecteren. Het kost maar 2 uurtjes van je tijd!

Een actie starten

Een actie opzetten kost maar één minuut, en wij helpen je graag om je actie tot een succes te maken.

Doneren

Met jouw steun kunnen we meer wetenschappelijk onderzoek naar spierziekten financieren.