Logo Spierfonds
Druk op Enter om te zoeken of ESC om dit scherm te sluiten.
Wat is ALS?

ALS (amyotrofische laterale sclerose) is een ingrijpende spierziekte waarbij de spieren één voor één uitvallen, tot uiteindelijk ook de ademhalingsspieren worden aangetast. Het huidige onderzoek is erop gericht om een oorzaak te vinden van de ziekte. De spierziekten PSMA en primaire laterale sclerose (PLS) zijn verwant aan ALS.

Symptomen van de spierziekte ALS

In Nederland zijn er ongeveer 1500 mensen met ALS. Jaarlijks komen hier ongeveer 500 nieuwe patiënten bij en overlijden er 500 mensen aan de gevolgen van de ziekte. Bij ALS wordt de kracht in de spieren steeds minder tot uiteindelijk alle spieren zijn aangedaan. De problemen beginnen vaak in de keel, armen of benen en breiden daarna uit. Uiteindelijk overlijden mensen met ALS ademhalingsproblemen, veroorzaakt door verlamming van de ademhalingsspieren. Meestal komen de symptomen op tussen het veertigste en zestigste levensjaar. De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Oorzaak van de spierziekte ALS

De precieze oorzaak van ALS is nog niet duidelijk. Wel zijn er kleine stukjes van het ziektemechanisme bekend. Bij iemand met ALS gaat er iets mis met de zenuwbanen die de verbinding vormen tussen de hersenen en spieren. De cellen van deze zenuwbanen vallen geleidelijk uit, waardoor geen signalen meer worden doorgegeven aan de spieren. Waardoor dit komt, is niet duidelijk. Bij de overgrote meerderheid van de mensen met ALS ligt de oorzaak vermoedelijk in een combinatie van erfelijke factoren en omgevingsfactoren. Er zijn op dit moment al tientallen genen gevonden die in meer of mindere mate het risico op ALS vergroten.

In 5 tot 10% van de gevallen is ALS erfelijk. Bij ongeveer 60% van de mensen met de erfelijke vorm van ALS wordt de ziekte veroorzaakt door een afwijking in een van de bekende ALS-genen. Bij de overige 40% van de mensen is de oorzaak nog onbekend. In bijna alle gevallen van erfelijke ALS geldt dat kinderen 50% kans hebben op de ziekte te krijgen als een van de ouders is aangedaan.

Diagnose en behandeling van de spierziekte ALS

De diagnose ALS wordt gesteld op basis van de symptomen en het verloop, en door andere spierziekten uit te sluiten. Gemiddeld duurt het tien maanden na de eerste klachten voordat de diagnose gesteld kan worden.

Er bestaat nog geen effectieve behandeling tegen ALS. Wel bestaat een medicijn, riluzole (Rilutek), dat het ziekteverloop met enkele maanden kan vertragen.

Levensverwachting van de spierziekte ALS

De levensverwachting voor iemand met ALS is laag. Vaak leven mensen na het stellen van de diagnose nog hooguit vijf jaar. Dit komt doordat uiteindelijk de ademhalingsspieren verlamd raken.

Onderzoeken naar ALS

Huidige stand van wetenschappelijk onderzoek naar ALS

Het wetenschappelijk onderzoek naar ALS is vooral gericht op het vinden van de oorzaak en het ontrafelen van het ziektemechanisme. Ook worden verschillende mogelijke medicijnen getest bij patiënten.

De ontwikkeling van een therapie voor ALS gericht op ataxine-2

Manieren waarop jij kunt helpen

Collecteren

Een actie starten

Doneren

Nieuws over ALS

Laden…
Wetenschappelijk onderzoek

“Ik kon eindelijk mijn steentje bijdragen”

In het kader van haar opleiding ‘Neuroscience & Cognition’ liep Evy van Weelden stage in…

Uitgebreide informatie voor patiënten en familie vind je op de
website van patiëntenvereniging Spierziekten Nederland.